Сирингомиелия представляет собой патологию центральной нервной системы хронического течения, которое характеризуется образованием полостей в спинномозговом веществе или даже в продолговатом мозге.
Данная болезнь является неизлечимой, поэтому появление такой патологии в юном возрасте будет преследовать человека на протяжении всей его жизни. При этом, людям с таким заболеванием показана симптоматическая терапия, а в более запущенных случаях – оперативное вмешательство. Существует два основных вида сирингомиелии:
- Истинная (на её долю приходится около 35%) – возникает вследствие врожденной патологии глиальной ткани. В её основе лежит чрезмерное деление клеток глии в верхних отделах спинного и в стволе головного мозга. Погибая, такие клетки оставляют после себя полости, которые со временем заполняются жидкостью, что вызывает её увеличение. Такие полости сдавливают окружающие нервные клетки, что вызывает их атрофию с последующей гибелью. Истинная сирингомиелия является наследственным заболеванием и чаще всего, возникает у мужчин в возрастном диапазоне от 25 до 40 лет.
- Неистинная (на её долю приходится около 65%) – возникает вследствие аномалий места сочленения черепа и позвоночного столба. Эти дефекты вызывают расширение спинномозгового канала, что вызывает разрушение серого вещества спинного мозга в расширенных участках канала. На месте разрушенного серого вещества могут образовываться полости, что и дает характерную для истинной сирингомиелии клиническую картину.
Симптомы и проявления болезни
Клинические проявления сирингомиелии имеют довольно узнаваемые признаки болезни. Как правило, опытному врачу может быть достаточно сбора полного анамнеза, чтобы заподозрить это заболевание. Характер и интенсивность проявлений сирингомиелии зависит от её степени и запущенности. Как правило, у таких пациентов наблюдаются следующие симптомы:
- Потеря чувствительности в руках и туловище (ощущается давление и касание, но не чувствуется температура и боль);
- Получение травм или ожогов, в результате потери болевой чувствительности;
- Боли и парестезии, которые предшествуют потери чувствительности;
- Атрофия кистей или нижних конечностей (реже) с выпадением рефлексов;
- Артропатии и деформации суставов;
- Остеопороз;
- Нарушения функций мочевого пузыря;
- Нистагм;
- Потеря чувствительности на лице (если болезнь затронула ствол головного мозга);
- Расстройства глотания пищи, дыхания и речи;
- Утолщение кожных покровов и их синюшность;
- Длительно незаживающие раны;
- Уменьшение мышечной силы;
- Нарушения движений и атрофия мышц;
- Синдром Горнера (опущенные веки, западение глазного яблока и расширение зрачков);
- Атрофия языка и неба;
- Деформация грудной клетки, аномалии опорно-двигательной системы и прочие дефекты костей (при истинной сирингомиелии).
Осложнения заболевания
В большинстве случаев, сирингомиелия отличается вялым течением, которое не приводит к инвалидизации больного человека. Однако, в случае прогрессирования болезни и образованию множества новых полостей, возрастает риск летального исхода и требуется немедленное оперативное вмешательство. Помимо этого, данное заболевание может вызвать следующие осложнения:
- Присоединение вторичной инфекции (поражаются легкие, мочеполовая система и т.д.).
- Нагноение длительно незаживающих ран, что может привести к сепсису.
- Бульбарный паралич, и как следствие, остановка дыхания, что при отсутствии немедленной помощи приведет к летальному исходу.
- Полученные травмы и ожоги также могут вызывать серьезные осложнения в виде ожоговой болезни или других поражений кожных покровов.
или отправьте свои контакты через форму